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犬 GM1ガングリオシドーシス

犬のGM1ガングリオシドーシスは、遺伝子変異によってGM1ガングリオシドという物質が分解されず細胞内に蓄積することで発症する、致死性の神経変性疾患です。
リソソーム蓄積病やライソソーム病の一種で、セロイドリポフスチン症などが同様の疾患です。
酵素の正常な働きができないことにより、さまざまな障害が起きる「ライソゾーム病」の一種で、柴犬に多く見られる遺伝病です。

 

 

犬のGM1ガングリオシドーシスの症状

GM1ガングリオシドーシスは、ガングリオシド（脂質の一種）が神経細胞内に蓄積することで引き起こされる遺伝性の神経変性疾患です。
この疾患は、酵素の欠損によってガングリオシドが適切に分解されず、蓄積して神経障害を引き起こします。
主な症状は以下の通りです。

出生から数ヶ月以内の症状（急性型）
運動発達遅延

足を動かすことや座ることができず、発達が遅れる。

視覚の異常

目を開けるのが遅い、視力の低下や失明が進行する。

筋緊張の低下（弛緩）

筋力が弱く、体が弛緩した状態。

大きな肝臓（肝腫大）

腹部が膨らむ。

てんかん発作

短期間で発作を繰り返すことがある。

進行症状（数ヶ月から数年後）
神経症状の悪化

運動機能の低下（歩行ができなくなる）、首を支えることができなくなる。

聴覚や視覚の完全喪失

完全に視力と聴力を失うことが多い。

全身の痙攣とけいれん発作

意識障害や反応がなくなることも。

末期症状
意識喪失

ほとんど反応しなくなる。

呼吸不全

呼吸に関する神経機能が低下し、最終的に呼吸困難に陥ることが多い。

 

 

犬のGM1ガングリオシドーシスの原因

GM1ガングリオシドーシスは、ガングリオシド（特にGM1）が神経細胞内に蓄積することによって神経障害を引き起こします。
これはβ-galactosidaseという酵素の欠損または機能不全によって発生します。
正常であれば、この酵素はガングリオシドを分解する役割を担っていますが、酵素が欠けている場合、ガングリオシドが神経細胞に蓄積し、神経細胞の機能が障害されます。

遺伝形式
常染色体劣性遺伝

両親から異常な遺伝子を1つずつ受け取ることで発症。キャリア（保因者）は症状を示さないが、発症リスクがある子供に遺伝する可能性があります。

影響を受けやすい犬種
  • ブルドッグ（英、フレンチ）
  • ボーダー・コリー
  • アメリカン・ブルドッグ
  • シャム猫など、特定の犬種に発症が多い。

 

 

GM1ガングリオシドーシスの診断

GM1ガングリオシドーシスの診断は、症状の進行を確認するだけでなく、遺伝子検査や酵素活性の測定を行うことで確定します。

診断方法
血液検査

ガングリオシドや関連する酵素の異常を調べる。

遺伝子検査

β-galactosidase遺伝子の変異を調べる。

酵素活性検査

血液や組織を使って、β-galactosidase酵素の活性が低いことを確認。

画像診断（MRI）

脳の萎縮や神経組織の異常を確認するために使用されることがある。

 

 

GM1ガングリオシドーシスの治療

GM1ガングリオシドーシスに対する特異的な治療法は存在しませんが、症状を緩和し、生活の質を改善するための支援的な治療が行われます。

治療方法
対症療法
  • 抗てんかん薬

てんかん発作を抑えるための薬（例：フェノバルビタール、ケトン食など）。

  • 筋肉弛緩薬

筋緊張のコントロール。

栄養管理
  • 高カロリー、高脂肪の食事で体重を維持。特に進行が早い場合、飼い主の介助が必要。
リハビリテーション
  • 筋力保持や関節の可動域を維持するための軽い運動やマッサージ。
サポートケア
  • 呼吸補助や寝たきりの場合は衛生管理を含むサポートが必要。

 

 

Q&Aから学ぶ

GM1ガングリオシドーシスの症状は？
  • バランスの欠如
  • 全身性の麻痺
  • 接触や音に対する過剰反応
  • 歩行・起立不能
  • 角膜の混濁による視力障害
  • 頭部、四肢から全身へと広がる筋緊張
  • 痙攣
犬のGM1とは何ですか？

GM1ガングリオシドーシスとは、進行性の神経症状を示す致死性の遺伝性疾患です。
GM1ガングリオシドという物質（糖脂質）が分解されず細胞内に蓄積していき、細胞死が起こる病気です。

犬がGMガングリオシドーシスになるとどうなるの？

GM1ガングリオシドーシスは、本来は代謝されるはずの物質が中枢神経や臓器に蓄積してしまい、様々な神経症状を引き起こす病気です。
多くは生後5〜6ヶ月で発症し、症状が進行すると歩行不能や視力異常などがあらわれ、わずか１歳程度で死亡してしまいます。

GM1ガングリオシドーシスの患者数は何人ですか？

GM1ガングリオシドーシスの発症頻度は1/10万〜20万人とされます。 発症時期と臨床経過により、乳児型、若年型、成人型に分類されます。
日本では、R201C遺伝子変異をもつ若年型の患者とI51T遺伝子変異をもつ患者が比較的多いです。
モルキオB病の日本人の患者は見つかっておらず、世界的にも極めてまれです。

 

 

犬のGM1ガングリオシドーシスの予後

GM1ガングリオシドーシスは進行性の疾患で、予後は非常に厳しいです。発症から数ヶ月以内に症状が進行し、数年以内に生命を脅かすことが多いです。

急性型の場合

発症から1?2年で死亡することが一般的。

進行が早い場合

約1年以内で死に至ることもあります。

リハビリやサポート

発症後の症状を緩和することができるが、根本的な治療法はない。

 

 

犬のGM1ガングリオシドーシスの予防方法

GM1ガングリオシドーシスは遺伝性疾患であるため、完全な予防は不可能ですが、以下の方法でリスクを減少させることができます。

遺伝子検査

繁殖前に遺伝子検査を実施し、保因者を避けることで、次世代への遺伝を防ぐ。

早期診断

定期的な健康診断で早期に発症を察知する。特に遺伝的にリスクの高い犬種では注意が必要です。

 

 

　GM1ガングリオシドーシスは、神経細胞内にガングリオシドが蓄積することにより進行する深刻な遺伝性疾患です。
発症が早期であるほど進行が速く、治療法は対症療法が主となります。
遺伝子検査を用いた予防が重要であり、発症が確認された場合は飼い主が支援的なケアを行いながら、愛犬の生活の質を保つ努力が求められます。

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