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犬 セロイドリポフスチン症

セロイドリポフスチン沈着症（CL症）はボーダーコリーを始め、その他数種の犬種で確認されている遺伝性疾患です。
主に運動障害、知的障害、視力障害などの症状が発現し、症状が進行すると死に至る怖い病気です。

 

 

犬のセロイドリポフスチン症の症状

セロイドリポフスチン症は、脳や神経組織に異常な脂肪色素（セロイドやリポフスチン）が蓄積することで引き起こされる進行性の神経変性疾患です。

 

初期症状
運動失調（歩行の不安定さ）

足がふらつき、動作がぎこちなくなる。

視覚の異常

視力低下や夜盲症が見られることがある。

行動の変化

不安、混乱、攻撃性の増加。

進行症状
てんかん発作

反復性の痙攣や発作が見られる。

筋肉の硬直

動きが遅くなり、筋肉が硬直。

認知機能の低下

指示への反応が鈍くなる。

失明

最終的には完全に視力を失う場合が多い。

末期症状
全身の麻痺

ほとんど動けなくなり、寝たきり状態に。

呼吸困難

神経機能の低下により呼吸筋が影響を受ける。

 

 

セロイドリポフスチン症の原因

セロイドリポフスチン症は遺伝性の疾患で、特定の遺伝子の異常が原因とされています。

遺伝形式
劣性遺伝
  • 両親から異常な遺伝子を1つずつ受け取った場合に発症する。
影響を受けやすい犬種
  • イングリッシュ・セッター
  • ボーダーコリー
  • ダックスフンド
  • アメリカン・ブルドッグ
  • その他、一部の特定犬種に発症が多い。

 

 

セロイドリポフスチン症の診断

セロイドリポフスチン症の診断は、多角的な検査を通じて行われます。

身体検査と病歴の確認
  • 症状の進行具合と遺伝歴の確認。
遺伝子検査
  • 血液または頬粘膜のサンプルから、CLに関連する遺伝子異常を確認。
画像診断
MRI
  • 脳の萎縮や構造異常を確認。
網膜検査
  • 視力低下が見られる場合、網膜の機能評価を実施。
組織検査
  • 神経細胞内に蓄積したセロイドやリポフスチンを確認するための生検。

 

 

セロイドリポフスチン症の治療

現在、セロイドリポフスチン症の治療法は確立されておらず、対症療法が中心となります。

 

症状緩和のためのケア
発作管理

抗てんかん薬（フェノバルビタールやゾニサミドなど）を使用。

神経保護薬の使用

抗酸化物質やビタミンEが補助的に使用されることがある。

生活環境の整備

転倒防止のために家の中を安全に整備。

栄養管理
特別な食事療法

オメガ3脂肪酸や抗酸化物質を含む食事が推奨される場合がある。

補助療法

リハビリテーションやマッサージで筋肉の硬直を緩和。

 

 

Q&Aから学ぶ

セロイドリポフスチン症の症状は？

神経セロイドリポフスチン症では、どんな症状が現れるの？ 知能の遅れ、難治性てんかん、視力障害などが進んでいきます。
病型によって、また同じ病型でも、症状や重症度はひとりひとり異なります。

犬のCLとは何ですか？

犬の遺伝性疾患-神経セロイドリポフスチン症(CL) | Pontely（ポンテリー） 致死性の神経疾患です。
生後しばらくは症状はありませんが、約１歳半頃から２歳頃までに発症し、進行性の運動障害や知能低下、視覚障害、行動異常など様々な神経症状を発症します。

セロイドリポフスチン沈着症とは？

セロイドリポフスチン沈着症（CL症）はボーダーコリーを始め、その他数種の犬種で確認されている遺伝性疾患です。
主に運動障害、知的障害、視力障害などの症状が発現し、症状が進行すると死に至る怖い病気です。

リポフスチンはどこに沈着するのでしょうか？

リポフスチンは皮膚ばかりか神経組織や心筋にまで沈着することがわかっています。
リポフスチンがネズミの中枢神経に沈着すると、記憶力や神経などが衰えて迷路走行ができなくなります。

 

 

犬のセロイドリポフスチン症の予後

セロイドリポフスチン症は進行性で治療法がないため、予後は不良です。

症状の進行速度

発症後1〜2年で重度の障害が現れることが多い。

生活の質（QOL）

適切なケアを行うことで、発症後の生活を少しでも快適に保つことが可能。

 

犬のセロイドリポフスチン症の予防方法

セロイドリポフスチン症は遺伝性の疾患であるため、予防には繁殖における遺伝子管理が重要です。

遺伝子検査の活用

発症リスクのある犬種では、繁殖前に遺伝子検査を行い、保因者を繁殖に使用しない。

健康診断

子犬期から定期的な健康診断を受け、早期発見を目指す。

 

 

　セロイドリポフスチン症は、進行性で深刻な神経疾患ですが、早期発見と適切なケアにより、発症後の生活を少しでも快適にすることができます。
愛犬の健康を守るため、定期的な健康診断や遺伝子検査の活用を検討しましょう。
また、犬の行動や健康に異常が見られた場合は、すぐに獣医師に相談することが重要です。

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